Esiti a lungo termine della cardiomiopatia ipertrofica diagnosticata durante l'infanzia
La sopravvivenza tardiva e lo stato sintomatico dei bambini con cardiomiopatia ipertrofica non sono stati ben definiti.
Sono stati esaminati gli esiti a lungo termine per la cardiomiopatia ipertrofica pediatrica.
Il National Australian Childhood Cardiomyopathy Study è uno studio di coorte longitudinale basato sulla popolazione di bambini ( da 0 a 10 anni diagnosticati con cardiomiopatia tra il 1987 e il 1996.
L'endpoint primario dello studio era il tempo alla morte o al trapianto cardiaco.
Sono stati valutati 80 pazienti con cardiomiopatia ipertrofica, con età media alla diagnosi di 0.48 anni.
La libertà da morte / trapianto è stata dell'86% un anno dopo la presentazione; 80% a 10 anni e 78% a 20 anni.
Secondo le analisi multivariate, i fattori di rischio per morte / trapianto includevano ipertrofia simmetrica del ventricolo sinistro al momento della diagnosi ( hazard ratio, HR=4.20, P=0.004 ), sindrome di Noonan ( HR=2.88; P=0.045 ), più alto punteggio di spessore della parete posteriore z ( HR=1.45; P minore di 0.001 ) e più basso punteggio z di accorciamento frazionale ( HR=0.84, P=0.005 ) durante il follow-up.
19 soggetti ( 23% ) sono stati sottoposti a miectomia ventricolare sinistra. A una mediana di 15.7 anni di follow-up, 27 su 63 sopravvissuti ( 42% ) erano stati trattati con un beta-bloccante e 13 ( 21% ) avevano subito l’impianto di un defibrillatore cardioverter.
In conclusione, il più alto rischio di morte o trapianto per i bambini con cardiomiopatia ipertrofica si ha entro 1 anno dalla diagnosi, con bassi tassi di attrito da lì in poi.
Molti soggetti ricevono terapia medica, chirurgica o con dispositivo. ( Xagena2018 )
Alexander PMA et al, Circulation 2018; 138: 29-36
Cardio2018 Pedia2018
Indietro
Altri articoli
Disfunzione sistolica ventricolare sinistra nei pazienti con diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica durante l'infanzia: approfondimenti dal registro SHaRe
Lo sviluppo della disfunzione sistolica ventricolare sinistra ( FEVS ) nella cardiomiopatia ipertrofica ( HCM ) è raro ma grave...
Esercizio vigoroso nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica
Non è noto se un esercizio di intensità vigorosa sia associato a un aumento del rischio di aritmie ventricolari nei...
Camzyos a base di Mavacamten nel trattamento degli adulti per il trattamento della cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva
Camzyos, il cui principio attivo è Mavacamten, è un medicinale usato negli adulti per il trattamento della cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva...
Camzyos a base di Mavacamten, un inibitore della miosina cardiaca, per il trattamento della cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva sintomatica. Approvato nell'Unione Europea
La Commissione Europea ( CE ) ha approvato Camzyos ( Mavacamten, 2.5 mg, 5 mg, 10 mg, 15 mg capsule...
Inibizione della miosina mediante Mavacamten nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva sottoposti a terapia di riduzione del setto: esiti a 32 settimane
La terapia di riduzione del setto ( SRT ) nei pazienti con sintomi intrattabili da cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva ( oHCM...
Mavacamten nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica sottoposti a riduzione del setto: studio VALOR-HCM
Esiste un bisogno insoddisfatto di nuove terapie mediche prima di raccomandare terapie invasive per i pazienti con cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva...
Camzyos a base di Mavacamten nella cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva: avvertenze, misure precauzionali e interazioni
Camzyos, che contiene il principio attivo Mavacamten, è un medicinale usato negli adulti per il trattamento della cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva, una...
Il Metoprololo migliora i sintomi, la qualità di vita nella cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva
Dallo studio TEMPO è emerso che 2 settimane di trattamento con Metoprololo ( Seloken ) hanno migliorato i gradienti del...
La depressione è correlata a un aumentato rischio di scompenso cardiaco, morte per cardiomiopatia ipertrofica
La diagnosi di depressione è fortemente associata a un aumentato rischio di morte cardiaca improvvisa ed eventi di scompenso cardiaco...
Metoprololo nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva
L'uso di agenti bloccanti il recettore beta-adrenergico nei pazienti sintomatici con cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva ( HCM ) si basa sull'esperienza...